Болезнь Крона

Болезнь Крона

Болезнь Крона имеет различные названия, применяемые как синонимы: гранулематозный энтерит, трансмуральный илеит, регионарный энтерит, терминальный илеит. Они указывают на локализацию поражения кишечника.

Это тяжелое заболевание вызвано иммунозависимым гранулематозным воспалением желудочно-кишечного тракта. Поражает не только толстый или тонкий кишечник, но и ротовую полость. Преимущественная локализация изменений в 2/3 случаев приходится на конечный отдел подвздошной кишки и толстый кишечник, поэтому на практике закрепилось название илеоколит.

Вместе с язвенным колитом согласно МКБ-10 входит в класс «Неинфекционных энтеритов и колитов» с кодом К 50. Дополнительно подразделяется на клинические формы в зависимости от локализации и группу неуточненных поражений.

Первым описал патологию американский гастроэнтеролог Б. Крон в 1932 году. Он смог проследить и сгруппировать характерную симптоматику на примере 18 случаев из своих наблюдений.

Распространенность

Болезнь Крона выявляют как у взрослых людей, так и у детей. Больше всего случаев обнаружено на севере европейского континента, в США, Канаде. В Азии и Африке заболеваемость значительно ниже.

Ежегодно выявляются 2–3 первичных случая на 1 тыс. населения, 10–15 случаев на 100 тыс. детей. Предполагают 2 возрастных «пика» заболеваемости: сначала в 15–35 лет, затем в 60 и старше. Мужчины болеют почти в 2 раза чаще женщин.

Евреи
Существует этническая связь: частота выявления у ашкеназских евреев в 6 раз превышает средний показатель

Причины

Причины болезни Крона пока остаются загадкой для ученых. Установлена связь с некоторыми факторами, что позволяет говорить о наследовании заболевания, инфекционном заражении, изменении иммунитета. Приведем теоретические доказательства разных направлений.

Наследственность

Заболевание распространяется среди гомозиготных близнецов, родных братьев, у 17% родственников. Выявлена связь с болезнью Бехтерева (анкилозирующим спондилитом). Доказано присутствие в организме пациентов мутирующего гена CARD15, который отвечает за активацию синтеза фермента капсазы.

Он участвует в производстве специфических белковых компонентов, которые создают в клетках рецепторные восприимчивые зоны для инфекционных возбудителей. Из известных 34 вариантов генных модификаций 25 непосредственно способны вызвать болезнь Крона.

Инфекционное заражение

Фактор воздействия инфекции полностью не доказан. Имеются научные работы, особенно выделяющие роль вирусной и бактериальной природы заболевания. Обнаружена наиболее специфичная паратуберкулезная бактерия (MAP). Доказательства предстоит выявить в будущих исследованиях.

Иммунологический фактор

Системный характер поражения органов при гранулематозном илеоколите вызывает подозрение на аутоиммунный процесс. Но пока не обнаружено связи с человеческими лейкоцитарными антигенами.

У больных в крови можно определить повышение численности T-лимфоцитов, наличие антител к кишечной палочке, соединениям жира и полисахаридов, белку молока. Даже выделены некоторые иммунные комплексы.

Пока известные нарушения приписывают вторичным. Для доказательства не хватает выявленной цепочки: специфического антигена в кишечнике или в крови, который бы вызывал активацию T-лимфоцитов, стимулировал клеточные макрофаги, фибробласты на выработку антител и типичных сопутствующих аллергической реакции веществ (цитокинов, простагландинов).

Анатомические изменения

Чаще всего изменения при болезни Крона обнаруживают в конечном (терминальном) отделе подвздошной кишки и начальных участках толстого кишечника. Участки воспаления имеют сегментарное деление с четкими границами. Стенка кишки утолщается. За счет этого сужен просвет. Диаметр вышерасположенного участка расширен.

На слизистой оболочке видны множественные язвы в виде продольных и поперечных щелей или трещин. Такую поверхность анатомы называют «булыжной мостовой» из-за обилия бугров. Возможна картина перфорации мышечного слоя с формированием абсцессов и свищевых ходов внутрь брюшины.

Свищи связываются с петлями кишечника, проникают в мочевой пузырь, у женщин в матку и влагалище, выходят на кожу живота. При гистологическом исследовании выявляется воспалительная инфильтрация на всю толщу кишки. Здесь скапливаются лимфоциты, эозинофилы, плазматические клетки.

Гранулема при болезни Крона
На фото признак болезни Крона — гранулема из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток, зарегистрированная при микроскопии биоптата кишки
В центральной части гранулем отсутствует творожистый некроз. Этим они напоминают саркоидозные изменения.

Итогом хронического воспаления является формирование рубцов из соединительной ткани, стеноза кишечного просвета. При болезни Крона поражаются лимфатические узлы. Их ткань наполняется эпителиоидными гранулемами и элементами воспаления.

Разновидности болезни Крона в зависимости от классификации по главным признакам

Классификация болезни Крона неоднократно изменялась. Специалисты пытались каждый раз сгруппировать патологию по определенному виду признаков.

Сначала приведем названия воспалений в зависимости от локализации:

  • желудочно-дуоденальная форма — указывает на поражение желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • болезнь Крона тонкого кишечника подразделяется на илеит (воспаление подвздошной кишки) и еюноилеит (подвздошной и тощей);
  • болезнь Крона толстой кишки — представляет отграниченное поражение только толстого кишечника;
  • илеоколит — форма, указывающая на одновременный процесс в подвздошной и толстой кишке.

В классификации 1976 года дополнительно выделены:

  • еюнит — изолированное поражение тощей кишки;
  • воспаление анальной зоны.

Энтероколитом названо совместное воспаление всего кишечника, гранулематозным колитом — поражение в пределах толстого кишечника, панрегиональным — болезнь Крона с поражением всего желудочно-кишечного тракта.

В 1982 году советскими учеными В. Федоровым и М. Левитаном предложено упростить классификацию:

  • энтерита,
  • энтероколита,
  • колита.

Последняя модификация принята специализированным Европейским обществом в 2005 году. Она совместила возраст пациентов, форму болезни, локализацию воспаления. Текстовый вариант заменен кодированием признаков болезни Крона.

Ребенок на приеме у врача
Возраст первичной постановки диагноза отмечается: для детей до 16 лет — А1, далее до А3

Формы патологии кодируются, как код B:

  • В1 — воспалительная без осложнений, возможно сочетание со свищем или абсцессом, переходом на анальную зону;
  • В2 — стенозирующая, подтвержденная обследованием, возможно присоединение перианального свища или абсцесса;
  • В3 — пенетрирующая, в клинике преобладают внутрибрюшинные свищи.
Каждой локализации присвоен код L от 1 до 4, при сочетанном поражении запись ведется в виде суммы.

Тяжесть течения оценивается баллами при расчете активности. Они складываются из семидневного наблюдения за пациентом, учета частоты диареи, болей в животе, внекишечной симптоматики, свищей или анальной трещины, повышения температуры выше 37,8, веса пациента, общего самочувствия, дозы препаратов, определения инфильтрата в полости брюшины, показателя гематокрита в анализе крови.

Сумма баллов показывает тяжесть больного:

  • 150–220 — легкая;
  • 220–450 — умеренная;
  • свыше 450 — высокая;
  • меньше 150 — считается ремиссией.

Согласно этой системе, за обострение принимают повторное появление симптомов с набором баллов больше 150, а к рецидиву относятся случаи возобновления симптоматики после хирургического лечения болезни Крона, подтвержденные лабораторной диагностикой и инструментальными методами.

Симптоматика

Симптомы болезни Крона у взрослых и детей очень разнообразны. Единого доказательного комплекса клинических признаков не существует. Пациенты обращаются к разным специалистам, где лечат симптомы.

По поводу афтозного стоматита — к стоматологу, к терапевту с непонятными болями в животе, к хирургу-проктологу с поражением в области анального прохода (свищ, трещины, абсцедирование). Выделяют кишечную и внекишечную симптоматику. Она зависит от локализации процесса, тяжести течения, частоты рецидивов, формы воспаления.

К кишечным признакам относятся:

  • длительная диарея (считается хронической, если продолжается более 6 недель);
  • боли в животе — усиливаются после приема пищи;
  • тошнота, рвота;
  • метеоризм;
  • снижение веса — сначала поддерживается отказом от еды из-за страха перед появлением болей, затем — синдромом нарушения всасывания пищи на фоне распространенного процесса.
Боль при аппендиците
Боли могут маскироваться под острый аппендицит, если локализуются в подвздошной области справа

Симптомы общего состояния:

  • отсутствие аппетита;
  • повышенная утомляемость, постоянная усталость;
  • рост температуры волнообразного характера.

Свищевая форма проявляется: незаживающими анальными трещинами, свищами прямой кишки. Правильный диагноз ставится после безуспешного применения лекарственных средств и хирургического вмешательства по другому поводу.

Симптомы болезни Крона толстой кишки чаще сопровождаются высокой температурой тела. На поражение тонкого кишечника указывает резкое похудание пациента, нарушенное всасывание белков, жиров и углеводов, потеря витаминов (особенно А, D, В12) с признаками гиповитаминоза, выраженная стеаторея (жирный кал).

Внекишечные признаки

Для течения заболевания характерно вовлечение в патологический процесс различных органов и систем. Как воспаление передается из кишечника неизвестно.

Язва во рту
В полости рта обнаруживается афтозный стоматит с болезненными кровоточащими язвами, болями при еде

Глаза реагируют заболеванием оболочек: конъюнктивитом, увеитом, кератитом. Поражение суставов характеризуется воспалением одного (моноартрит) с болями, покраснением, припухлостью, анкилозирующим спондилитом позвоночника с резкой болезненностью при движениях тела, развитием тугоподвижности.

На коже выявляется узловая эритема, множественные гнойнички, возможна гангренозная пиодермия, ангиит поверхностных сосудов.

В печени формируется жировая дистрофия, в последствии цирроз, в желчевыводящих путях развивается склерозирующий холангит, застой желчи вызывает образование камней (холелитиаз), в дальнейшем возможен исход в злокачественную опухоль холангиокарциному. Для тканей почек и мочевыводящих путей типичными проявлениями являются: цистит, хронический пиелонефрит, почечно-каменная болезнь, амилоидоз, гидронефроз.

Проявления разной степени активности процесса

В практической деятельности врачи пользуются для определения степени активности процесса сочетанием признаков болезни.

Для легкой степени характерно:

  • понос не чаще четырех раз в день;
  • редкое наличие крови в кале;
  • температура не выше 37,5 градуса;
  • нормальный пульс.

В случае средней степени активности:

  • диарея повторяется больше шести раз в сутки;
  • в кале постоянно присутствует кровь;
  • умеренная тахикардия (пульс 90);
  • вероятны осложнения.

Тяжелая степень отличается:

  • выраженной диареей, стул более 10 раз в сутки;
  • массивным выделением крови с калом;
  • температурой в пределах 38 градусов;
  • тахикардией выше 90 в минуту;
  • присоединением осложнений.
Температура у ребенка
Гипертермия - один из признаков острого процесса

Симптомы у детей

Особенности симптоматики у детей длительное время не позволяют поставить правильный диагноз и назначить оптимальное лечение при болезни Крона. Клиническая картина стертая, слабо выражена, понос непостоянный, выявляются в первую очередь внекишечные признаки. Случаи заболеваний детей протекают тяжело, сопровождаются многочисленными осложнениями.

Родителям и лечащим врачам рекомендуется обращать внимание на следующие признаки:

  • боли в животе — у ребенка возможны разного характера от сильных схваткообразных, до тупых, ноющих;
  • тошнота, рвота — наблюдаются при поражении слизистой оболочки желудка;
  • вздутие живота;
  • понос — тем интенсивнее, чем выше распространенность воспаления кишечника, в кале возможны кровяные сгустки, примеси гноя и слизи, жировая пленка, цвет испражнений становится более светлым;
  • отсутствует аппетит, снижается вес;
  • определяется неясная повышенная температура;
  • в анализе крови при хорошем питании находят сниженный показатель гемоглобина;
  • у девочек подросткового возраста прекращаются месячные;
  • в половине случаев воспаления происходит в илеоободочной зоне, симптомы проявляются в виде «острого живота», требуется срочное наблюдение хирурга;
  • внекишечные симптомы не отличаются от проявлений у взрослых пациентов (стоматит, застой в желчных путях, перианальный абсцесс, трещины и свищи заднего прохода, боли в суставах).

Какие возникают последствия, требующие хирургического вмешательства?

Наиболее выражены негативные проявления, осложняющие болезнь Крона и требующие хирургического вмешательства. К ним относят формирование свищевых ходов из кишечника в мочевой пузырь, матку у женщин с инфицированием, выделением каловых масс и воздуха из мочевого пузыря, влагалища.

Возможно прободение (перфорация) кишечной стенки с развитием абсцессов в брюшной полости, тяжелого перитонита, наружных и внутренних свищей, спаек, рубцовых изменений. Появляется хронический воспалительный процесс сопровождается массивными рубцовыми перетяжками просвета кишки, это является причиной кишечной непроходимости.

Язвы на слизистой повреждают сосуды, вызывают массивное внутреннее кровотечение. Возможно формирование мегаколона с явлениями интоксикации.

Свищи аноректальной зоны
Схематически показано образование разных свищевых ходов аноректальной зоны

Для правильной постановки диагноза проводят исключение заболеваний кишечника разной этиологии. Прежде всего необходимо выявить хронические инфекционные заболевания, отличить болезнь Крона от неспецифического язвенного колита, врожденных аномалий у детей и наследственной патологии.

Подробнее о методах выявления заболевания и дифференциальной диагностике болезни Крона можно прочитать в этой статье.

Лечение

Как лечить болезнь Крона в конкретном случае становится ясным только после проведения полного обследования пациента. Постельный режим рекомендован в период обострения. При отсутствии осложнений лечение болезни Крона проводится медикаментами разнонаправленного действия. Цель — подавить и ограничить воспаление.

Диета

Питание при болезни Крона должно компенсировать потерю всасывательной функции кишечника, не раздражать желудочно-кишечный тракт, иметь низкую аллергенность. Поэтому категорически запрещены:

  • острые, жареные мясные и рыбные блюда;
  • консервы;
  • бобовые и свежие овощи;
  • виноград;
  • перловая и кукурузная крупа;
  • молочные супы, сыр;
  • алкоголь, кофе, газированная вода;
  • шоколад;
  • мороженое.

Рекомендуется готовить пищу только в отварном виде, на пару, тушить. В меню включаются:

  • нежирные супы из мяса, рыбы;
  • картофельное пюре;
  • каши гречневая, овсяная, рисовая в протертом виде;
  • кисломолочные продукты, если нет сильного поноса;
  • паровые котлеты, тефтели, запеканки;
  • блюда из отварной курицы;
  • кисели.

Питаться пациенту следует «по часам», не реже 6 раз в день. Обязательно употреблять до 2 л жидкости для компенсации потерь с диареей. Есть рекомендации по проведению двух «голодных» разгрузочных дней в неделю, но с ними согласны не все специалисты.

Медикаментозное лечение

Группа салицилатов — представители — Сульфасалазин, Месалазин. Применяются в таблетках и для местного лечение в виде ректальных свечей, суспензии, пены.

Сульфасалазин
Препарат рекомендуется для монотерапии при легкой форме течения болезни, минимальной активности воспаления

Антибиотики широкого профиля — Ципрофлоксацин, Рифаксимин, Метронидазол, Клотримазол используются в комбинации с другими средствами. Группа глюкокортикоидов — Преднизолон, Метилпреднизолон применяется в комбинациях, имеет поддерживающее значение.

В тяжелых случаях вводят внутривенно и внутримышечно. По результативности заживления ран уступает другим средствам. Часто дает осложнения в виде гормонозависимых состояний. При илеоколите с низкой и умеренной активностью показано назначение Будесонида, гормонального препарата с меньшими негативными свойствами, чем у глюкокортикоидов.

Иммунодепрессанты — не подходят для монотерапии, используются Азатиоприн, 6-меркаптопурин, Метотрексат. Современные генно-инженерные препараты созданы на основе человеческих антител или из крови животных к фактору альфа-некроза опухоли.

Представлены Инфликсимабом, Адалимумабом, Голимумабом, Этанерцептом, Цертолизумаб пеголом. Препарат Ведолизимаб — обладает свойством блокирования рецепторов кишечника. В качестве симптоматического лечения используются:

  • энтеросорбенты;
  • ферментативные средства;
  • пробиотики;
  • витамины;
  • при выраженной анемии применяют препараты железа.

Имеются работы по результативному применению альтернативных способов:

  • гипербарической оксигенации (насыщение организма кислородом в специальных камерах);
  • плазмафереза и плазмасорбции;
  • собственных (аутологичных) стволовых клеток;
  • препарата из донорских стволовых клеток — Полихрома;
  • препараты на основе марихуаны;
  • вакцины;
  • генномодифицированных бактерий.
Можно ли вылечить болезнь Крона этими способами пока не доказано, но исследования продолжаются.
Налтрексон
Основное применение Налтрексона — лечение алкогольной и опиатной зависимости, по мнению некоторых ученых, опиоидные рецепторы участвуют в воспалительном процессе, поэтому их блокада способствует заживлению кишечника

Хирургическое лечение

Статистика показывает, что до 60% пациентов за 10 лет болезни нуждаются в операции из-за развития осложнений и безуспешной консервативной терапии. Важно учитывать, что операция не приводит к выздоровлению. До 45% больных в последующие 5 лет необходимо повторное хирургическое вмешательство. С информацией о прогнозе для пациентов с болезнью Крона можно ознакомиться в этой статье.

Объем операции обычно связан с резекцией (удалением) пораженной части кишечника, устранением свищевых ходов. Некоторые специализированные клиники проводят трансплантацию участка кишки от донора.

Сложности диагностики и терапии болезни Крона, неспецифического язвенного колита (НЯК) и других заболеваний, по мнению специалистов, требуют создания Центров в областных городах. Это позволит наблюдать пациентов, выработать индивидуальный подход к лечению, расширить возможности терапии.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
Остались вопросы? Задайте их врачу!
Добавить комментарий