Что такое омфалоцеле плода

Омфалоцеле плода – это особый вид грыжи, при которой внутренние органы выходят через пупочное кольцо. За пределы брюшной полости чаще всего выходят желудок и печень. Это тяжелая патология, которая часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В этой статье мы поговорим о причинах развития омфалоцеле и эффективных методах борьбы.

Причины

Патология встречается не так часто. Из десяти тысяч новорожденных она диагностируется всего у двух детей. Наибольшее число заболеваний встречается у представителей европейской расы. Азиаты и африканцы гораздо реже сталкиваются с данной проблемой.

Точные причины возникновения внутриутробной аномалии до конца не выявлены. Специалисты выдвигают теорию, что предрасположенность к патологии развивается еще с первых недель беременности. Но есть провоцирующие факторы, на которые родители в силах повлиять:

• вредные привычки матери и отца. Сюда можно отнести курение, употребление алкоголя, наркотических веществ. Специалисты настоятельно рекомендуют воздерживаться от вредных привычек хотя бы за шесть месяцев до планируемого зачатия;
• некоторые медикаментозные средства. На полноценное развитие плода негативно влияет употребление Лития, Колхицина, Варфарина, Талидомида, Хинина. Данные препараты имеют способность накапливаться в организме. Перед планированием беременности возможно придется пройти лечебный курс по выведению этих лекарственных веществ. И также может понадобиться консультация генетика и эндокринолога;
• ранний токсикоз;
• хронические заболевания женщины в первом триместре беременности;
• гормональные отклонения матери;
• внутриутробная смерть в анамнезе;
• низкий рост будущей мамы;
• интоксикация;
• онкологические заболевания;
• угроза выкидыша;
• резус-конфликт;
• инфекции;
• радиационное облучение;
• сильные встряски, вибрации;
• воздействие шумов, резкие перепады температуры;
• слишком молодой или слишком зрелый возраст будущей мамы;
• синдром Дауна.

Послужить причиной омфалоцеле могут и экстрагенитальные патологии. Сюда можно отнести заболевания крови, сердца, эндокринной системы.

Симптомы

Патология проявляется в виде выхода внутренних органов через расширенное пупочное кольцо. В некоторых случаях его диаметр может превышать десять сантиметров. В грыжевом мешке находятся кровеносные сосуды, которые питают плод. На вершине этого образования пуповина имеет нормальное строение. Возможен разрыв мешка.

Иногда грыжа имеет незначительные размеры. Визуально это схоже с утолщением пуповины. В этом случае медицинские работники перевязывают ее на пять сантиметров выше. После этого делается рентген. Лишь после исключения омфалоцеле накладывают скобу. В противном случае можно нечаянно задеть петли кишечника, что приведет к опасным осложнениям, таким как перитонит и некроз.

Первые признаки заболевания обычно появляются в первые месяцы жизни малыша. Невооруженным глазом заметно выпячивание в области пупка. При физическом напряжении ребенок начинает кашлять и плакать. При этом выпячивание становится более плотным и увеличивается в размерах. В состоянии покоя аномалия практически незаметна.

При больших размерах грыжевого мешка малыша могут беспокоить колики, боли в животе, нарушение стула. Выпячивание становится болезненным на ощупь. Огромную опасность представляет защемление грыжевого мешочка. В этом случае требуется экстренная хирургическая помощь. Патология чаще всего диагностируется у мальчиков. Треть всех случаев этой патологии приходится на недоношенных детей.

Гастрошизис плода

Примерно в половине всех случаев у новорожденных наблюдаются следующие отклонения:

• смещение сердца;
• внутриутробная задержка развития;
• гипоплазия легких;
• затрудненное дыхание;
• повреждение диафрагмы;
• нарушения в работе мочеполовой системы;
• гигантизм;
• гипогликемия;
• расстройства со стороны головного мозга.

Врачи могут рекомендовать прерывание беременности при наличии комплекса отклонений. Аномалии могут вызвать замирание плода. При несвоевременной чистки полости матки может развиться перитонит. Это грозит в будущем бесплодием и онкологией. При незначительных размерах грыжевого мешка и отсутствии сопутствующих патологий сохранить беременность возможно.

Однако женщина находится на учете у гинеколога. После рождения грыжа может самостоятельно затянуться. После активной работы желудка и укрепления брюшных стенок выпуклые ткани втягиваются назад в полость живота. Заболевание может вызвать разрыв оболочек пуповины. Если это происходит внутриутробно, развивается воспаление органов.

На фото видно, как выглядит омфалоцеле

После рождения разрыв будет сопровождаться присоединением патогенной микрофлоры. Еще одним опасным осложнением омфалоцеле является сепсис, для которого характерно тотальное распространение инфекции. При разрывах сосудов или травматизации стенки внутренних органов может развиться кровотечение.

При нарушении кровоснабжения и пересыхании кишечной стенки может происходить омертвение тканей. Омфалоцеле создает идеальные условия для развития кишечной спаечной непроходимости. Причинами летального исхода могут стать тяжелые пороки и аномалии органов.

Классификация

В зависимости от степени выпуклости выделяют три вида аномалии:

• шаровидная. Это сложная форма, при которой желудок и печень полностью находятся за пределами брюшной полости;
• полушаровидная. Происходит выпячивание петель кишечника. За пределами абдоминальной полости могут находиться лишь некоторые части внутренних органов;
• грибообразная. Грыжа визуально напоминает шляпку гриба с ножкой. Для этой формы характерно выпячивание кишечника.

По времени возникновения выделяют эмбриональную и фетальную формы омфалоцеле. Пупочная грыжа может быть осложненной и неосложненной. Размер дефекта в каждом случае может отличаться. При малом омфалоцеле размер грыжевого мешка не превышает пяти сантиметров.

В качестве его содержимого выступает петля кишки. Если же размер грыжевого мешка варьируется в пределах 5–10 см, в нем может содержаться доля печени. Такой дефект называют средним. И при больших грыжах размеры мешка превышают десять сантиметров. В нем могут находиться кишечные петли, желудок, печень.

Омфалоцеле может быть изолированной и сочетанной. В первом случае пупочная грыжа является единственной аномалией. При сочетанной типе омфалоцеле развивается наряду с хромосомными патологиями, а также пороками мочеполовой и сердечно-сосудистой систем.

Диагностика

Для подтверждения диагноза требуется проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и ультразвуковая диагностика. Грыжа пупочного канатика диагностируется еще внутриутробно. Естественная ротация петель кишечника на 11 неделе может быть принята за омфалоцеле, поэтому через время назначается повторное обследование.

Брюшная стенка плода еще недостаточно сформирована и из-за недостатка места внутренние органы выходят через пупочное кольцо. Примерно к 12-14 неделе этот процесс завершается. Органы возвращаются в свое анатомически правильное положение, после чего завершается формирование брюшины.

Поставить точный диагноз врач не сможет на 10 неделе, так как ткани брюшной полости еще не до конца сформированы. Для исключения хромосомных отклонений проводится целый ряд анализов. Омфалоцеле может развиваться наряду с муковисцидозом. Это заболевание негативно отражается на функционировании жизненно важных органов и систем. Выявление патологии является показанием для прерывания беременности.

Лабораторная диагностика заболевания проводится с помощью биохимического анализа крови. Для подтверждения врожденных аномалий проводится амниоцентез. Процедура проводится акушером-гинекологом в специально оборудованном кабинете под контролем ультразвукового аппарата.

Через переднюю брюшную стенку делается пункция с последующим забором околоплодных вод. Процедура длится около пяти минут. Нет необходимости в госпитализации. Однако в течение последующих двух часов женщина должна соблюдать строгий постельный режим. Ее состояние контролируют специалисты.

Омфалоцеле часто путают с гастрошизисом. Обе патологии имеют одинаковые причины развития. Однако в первом случае грыжа покрыта оболочкой, состоящей из двух слоев. А при гастрошизисе такой оболочки нет. Внутренние органы самопроизвольно располагаются за пределами брюшной полости. Дефект расположен сбоку от пупочного канатика, почти всегда справа.

Для проведения сравнительного анализа специалистам потребуется провести тщательное обследование. При омфалоцеле всегда имеется грыжевой мешок. Патология практически всегда сочетается с другими аномалиями. А для гастрошизиса характерен выход петель, при этом внутренние органы пребывают в анатомически правильном положении.

Но это не все различия. Так, при омфалоцеле присутствует аномальное прикрепление пуповины (к оболочкам), чего не скажешь о гастрошизисе. В первом случае кишка имеет естественный внешний вид, а вот при второй патологии наблюдается отечность и утолщение стенок. Дети с диагностированным гастрошизисом рождаются с помощью кесарева сечения.

При естественных родах может произойти повреждение внутренних органов, что чревато ухудшением самочувствия. Во избежание воспаления и заражения младенца помещают в стерильный бокс. Для предотвращения подсыхания кишечных петель в нем поддерживается температурный режим. В биксе выдерживают температуру 37 градусов, а также максимальный уровень влажности.

Лечение

При диагностировании омфалоцеле женщине показаны искусственные роды. Кесарево сечение предотвратит травмирование выпуклых органов. Метод лечения подбирается в зависимости от размеров грыжи и сопутствующих аномалий. Возможно три варианта лечебной тактики:

• Первичная радикальная операция.
• Этапное хирургическое лечение.
• Консервативное лечение с последующей операцией.

Главным методом лечения омфалоцеле является операция

Консервативные методы

Если диаметр омфалоцеле не превышает пяти миллиметров, есть шансы на самостоятельное устранение проблемы. В этом случае врачи назначают консервативную терапию. И также она показана при наличии противопоказаний к проведению операции. Некоторые дети находятся в настолько тяжелом состоянии, что операцию они перенести не смогут.

Обычно это недоношенные дети, а также новорожденные с пороками сердца и хромосомными аномалиями. Сразу же после рождения ребенка тепло укутывают и устанавливают зонд. Образование фиксируют в подвешенном состоянии. Его обрабатывают с помощью дубильных веществ.

Давно проверенным способом лечения грыжи пупочного канальца является массаж. Он способствует укреплению мышц живота, улучшает кровообращение, а также процессы пищеварения. После массирования малыш ведет себя спокойнее. У него нормализуется сон и улучшается общее состояние. Приступать к массажу можно после затягивания ранки.

Массирование передней брюшной стенки обладает лечебным эффектом и повышает иммунитет. Процедура включает в себя круговые движения, постукивания, поглаживания и пощипывания. Массаж лучше всего проводить за тридцать минут до кормления. Выпячивание лучше всего вправить и зафиксировать пластырем. Если это невозможно, массирование проводится одной рукой, а второй придерживают дефект.

В помещении должна быть комфортная для ребенка температура, чтобы он смог расслабиться. Заранее нужно проветрить комнату. Перед процедурой на животик нужно положить пеленку, проглаженную утюгом. У массажиста руки должны быть теплыми. Процедура проводится на кровати, пеленальном столике или коленях. Нет необходимости использовать специальное массажное масло.

Кожа у младенцев очень тонкая и чувствительная, лона можно отреагировать на синтетические компоненты, входящие в состав средства. После массажа малыша кладут на животик, слегка покачивая в разные стороны. Затем его нужно одеть и оставить отдыхать. Сразу же кормить ребенка не стоит. Массаж при пупочной грыже лучше доверить профессионалу.

Процедура запрещена в следующих случаях:

• несимметричное увеличение живота;
• волнообразное сокращение абдоминальных мышц;
• отсутствие выхода газов более 24 часов;
• бледность кожи, ребенок вялый и апатичный;
• кровавые выделения из прямой кишки;
• высокая температура.

Операция

При больших образованиях для устранения проблемы потребуется несколько хирургических вмешательств. Реабилитационный период может затянуться до года. После операции показано парентеральное питание – это введение питательных веществ через венозную систему. Ребёнку назначаются антибиотики, витамины, а также препараты для профилактики кровотечения.

При малых и средних размерах грыжи хирург выполняет погружение внутренних органов обратно в абдоминальную полость, после чего делается пластика передней брюшной стенки. Если же омфалоцеле достигает огромных размеров, грыжевой мешок фиксируют в вертикальном положении. Его обрабатывают дубящими веществами с целью образования плотной корки и эпителизации. В итоге формируется вентральная грыжа, которую оперируют в два-три года.

Промедления в лечении могут привести к развитию серьезных патологий:

• разрыв пуповины;
• инфицирование;
• кровотечение;
• заражение крови;
• омертвение тканей;
• непроходимость кишечника;
• инвалидизация.

Если не лечить омфалоцеле, может развиться сепсис

Подготовка к операции включает в себя такие этапы:

• Наложение согревающей повязки.
• Зондирование, помогающее снизить давление в области желудка.
• Помещение ребенка в кувез, в котором соблюдается постоянный температурный режим.
• Парентеральное введение физиологического раствора для нормализации жидкостного баланса.
• Для профилактики инфицирования проводится антибиотикотерапия.

При небольших или средних размерах грыжевого мешка может быть проведена радикальная пластика. Грыжевой мешок иссекают, после чего проводят ревизию брюшной стенки. Далее хирург производит деликатное мануальное растяжение абдоминальной стенки, после чего ушивает ее. В последнее время все большую популярность набирает силопластика, или подшивание силастикового мешка.

При больших размерах грыжевого мешка операция проводится в несколько этапов. Сначала выпавшие органы возвращают в их анатомически правильное положение, а для надежной фиксации устанавливают специальный силиконовый мешок. Через время его размеры уменьшают, что позволяет вправить выпячивание.

Далее требуется проведение пластической операции по восстановлению формы пупка. После оперативного вмешательства дети находятся в интенсивной терапии. При больших грыжах требуется даже проведение искусственной вентиляции легких. Предотвратить развитие омфалоцеле возможно при устранении всех негативных факторов, которые могли бы привести к патологии.

Это означает, что все необходимые меры необходимо предпринимать еще на этапе планирования беременности. Женщина должна сначала вылечить имеющиеся патологии и отказаться от вредных привычек. В период вынашивания ребенка она должна следить за собой, избегать стрессовых ситуаций, а также защищаться от инфекционных заболеваний и вредного воздействия окружающей среды.

Женщина должна принимать только те препараты, которые ей прописал врач. Ей нужно следить за рационом, вести активный образ жизни, избегать травм живота. Если в семейном анамнезе присутствует грыжа, семейной паре показана консультация генетика.

Ключевые моменты

Омфалоцеле – это заболевание, характеризующееся слабостью передней брюшной стенки, из-за чего внутренние органы выпадают в сформированный грыжевой мешок. Предпосылки к формированию патологии появляются еще на эмбриональной стадии течения беременности. Причины могут быть связаны со здоровьем будущей мамы.

Спровоцировать омфалоцеле могут вредные привычки, радиационное облучение, прием некоторых медицинских препаратов, инфекционные заболевания. Наиболее эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство. При невозможности проведения операции назначается консервативная терапия. Эффективным методом лечения считается массаж, который должен проводиться профессионалом.